Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Sossa, Claudia L.; Jiménez, Sara I.; Rincón, Ivonne M.; Pérez, Carlos A.; Galvis, Hernán D.

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2008-07-11

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TY - GEN T1 - Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura AU - Sossa, Claudia L. AU - Jiménez, Sara I. AU - Rincón, Ivonne M. AU - Pérez, Carlos A. AU - Galvis, Hernán D. Y1 - 2008-07-11 UR - http://hdl.handle.net/20.500.12749/10316 AB - ResumenLa deficiencia de factor XIII de la coagulación es un trastorno raro de la coagulación, entre los que están la afibrinogenemis y los de factor II, V, V+VIII, VII, X y XI. Estos son son anormalidades de la hemostasia con herencia autosómica recesiva; su prevalencia es de 1 en 500,000 a 2 millones de personas. Por su rareza, tipo y severidad de las hemorragias y lo poco claro que es el defecto molecular y su manejo son un reto diagnóstico y terapéutico. Para algunas de estas deficiencias no existen concentrados del factor de coagulación implicado disponibles, por lo que es necesario utilizar derivados sanguÍneos o medicamentos hemostáticos alternativos, lo que puede generar complicaciones, en ocasiones fatales; estas complicaciones pueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgo de sangrado o de trombosis seleccionando comotratamiento alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorrágicos leves. En este artÍculo se describe el caso de una paciente con diagnóstico de déficit de factor XIII que debutó con hematuria y complicaciones ginecoobstétricas; hay historia familiar de consanguinidad y de déficit de factor XIII; recibió manejo con crioprecipitados y antifibrinolÍticos y profilaxis con crioprecipitados durante el transcurso de su segundo embarazo, lográndose un producto a término con un parto por cesárea sin complicaciones hemorrágicas o trombóticas.[Sossa CL, Jiménez SI, Rincón IM, Pérez CA, Galvis HD. Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura. MedUNAB 2008; 11:185-190].Palabras clave: Trastorno de la coagulación, Deficiencia factor XIII. 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Para algunas de estas deficiencias no existen concentrados del factor de coagulación implicado disponibles, por lo que es necesario utilizar derivados sanguÍneos o medicamentos hemostáticos alternativos, lo que puede generar complicaciones, en ocasiones fatales; estas complicaciones pueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgo de sangrado o de trombosis seleccionando comotratamiento alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorrágicos leves. En este artÍculo se describe el caso de una paciente con diagnóstico de déficit de factor XIII que debutó con hematuria y complicaciones ginecoobstétricas; hay historia familiar de consanguinidad y de déficit de factor XIII; recibió manejo con crioprecipitados y antifibrinolÍticos y profilaxis con crioprecipitados durante el transcurso de su segundo embarazo, lográndose un producto a término con un parto por cesárea sin complicaciones hemorrágicas o trombóticas.[Sossa CL, Jiménez SI, Rincón IM, Pérez CA, Galvis HD. Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura. MedUNAB 2008; 11:185-190].Palabras clave: Trastorno de la coagulación, Deficiencia factor XIII.}, url = {http://hdl.handle.net/20.500.12749/10316} }RT Generic T1 Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. 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Para algunas de estas deficiencias no existen concentrados del factor de coagulación implicado disponibles, por lo que es necesario utilizar derivados sanguÍneos o medicamentos hemostáticos alternativos, lo que puede generar complicaciones, en ocasiones fatales; estas complicaciones pueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgo de sangrado o de trombosis seleccionando comotratamiento alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorrágicos leves. En este artÍculo se describe el caso de una paciente con diagnóstico de déficit de factor XIII que debutó con hematuria y complicaciones ginecoobstétricas; hay historia familiar de consanguinidad y de déficit de factor XIII; recibió manejo con crioprecipitados y antifibrinolÍticos y profilaxis con crioprecipitados durante el transcurso de su segundo embarazo, lográndose un producto a término con un parto por cesárea sin complicaciones hemorrágicas o trombóticas.[Sossa CL, Jiménez SI, Rincón IM, Pérez CA, Galvis HD. Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura. MedUNAB 2008; 11:185-190].Palabras clave: Trastorno de la coagulación, Deficiencia factor XIII. OL Spanish (121)

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ResumenLa deficiencia de factor XIII de la coagulación es un trastorno raro de la coagulación, entre los que están la afibrinogenemis y los de factor II, V, V+VIII, VII, X y XI. Estos son son anormalidades de la hemostasia con herencia autosómica recesiva; su prevalencia es de 1 en 500,000 a 2 millones de personas. Por su rareza, tipo y severidad de las hemorragias y lo poco claro que es el defecto molecular y su manejo son un reto diagnóstico y terapéutico. Para algunas de estas deficiencias no existen concentrados del factor de coagulación implicado disponibles, por lo que es necesario utilizar derivados sanguÍneos o medicamentos hemostáticos alternativos, lo que puede generar complicaciones, en ocasiones fatales; estas complicaciones pueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgo de sangrado o de trombosis seleccionando comotratamiento alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorrágicos leves. En este artÍculo se describe el caso de una paciente con diagnóstico de déficit de factor XIII que debutó con hematuria y complicaciones ginecoobstétricas; hay historia familiar de consanguinidad y de déficit de factor XIII; recibió manejo con crioprecipitados y antifibrinolÍticos y profilaxis con crioprecipitados durante el transcurso de su segundo embarazo, lográndose un producto a término con un parto por cesárea sin complicaciones hemorrágicas o trombóticas.[Sossa CL, Jiménez SI, Rincón IM, Pérez CA, Galvis HD. Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura. MedUNAB 2008; 11:185-190].Palabras clave: Trastorno de la coagulación, Deficiencia factor XIII.